Хемангиом

Хемангиомът представлява доброкачествен тумор от съдов произход. От своя страна съдовите тумори се класифицират към неопластичните процеси от мезенхимен произход. От кръвоносните съдове водят началото си хемангиоми, а от лимфните - лимфангиоми. Все още липсва единно становище относно произхода и генезата на хемангиома - дали действително той е тумор или представлява вродена малформация. Някои хемагиоми се развиват в по-късна възраст, но други са вродени и не търпят съществено развитие през целия живот на пациента, което кара много автори да считат че се касае повече за вродена малформация, отколкото за новообразувание с типичните харктеристики на туморния растеж. От своя страна хемагиомът може да разраства в различни структури на съдовата стена, поради което са познати и различни варианти. Всички те са описани в настоящата секция на нашия сайт.

Доброкачествен хемангиоендотелиом

Доброкачественият хемангиоендотелиом се наблюдава предимно при деца като вродено състояние. Локализира се по кожата на лицето, лигавиците на устната кухина и стомашно - чревния тракт. Макроскопски се представя като рязко ограничен тумор с мековата консистенция и бледосивкав цвят. Микроскопски е съставен основно от ендотелни клетки с окръглена форма, които са групирани под формата на гнезда, заобиколени от нежни аргирофилни влакна. По-голямата част от тези групи клетки нямат оформени лумени, по-рядко се срещат единични капиляри с оформени лумени, съдържащи кръвни клетки. Ендотелната пролиферация съответства на най-ранното образуване на кръвоносните съдове.

Капилярен хемангиом

Капилярният хемангиом представлява новообразувание, изградено от капиляри, разположени в съединителнотъканна строма. Среща се в областта на кожата под формата на специфични невуси, но може да се развие и в областта на различни вътрешни органи. Може да има различни размери, понякога обхваща цялата половина на лицето. Формацията има тъмночервен цвят и е разко ограничена от околните тъкани. Хистологичното изследване показва че туморът е изграден от множество гъсто разположени капиляри с най-различна ориентация, между които се намира хиалинизирана съединителнотъканна строма. Важна особеност от хистологичния строеж е че капилярите са тапицирани от високи ендотелни клетки, които проминират към лумена. Те са изпълнени с еритроцити, което обяснява тъмночервения цвят на формацията. Наред с това се срещат и групи от ендотелни клетки, които не оформят лумени. Това дава основание да се приема че капилярният хемангиом е една по-зряла форма или стадий на доброкачествения хемангиоендотелиом. Туморът няма капсула, поради което периферно разположените групи от капиляри създават фалшивата картина на инфилтративен растеж. В действителност формацията расте експанзивно, което е типичното биологично поведение на бенигнените тумори; в много случаи не нараства изобщо и не търпи никакви промени с течение на възрастта - това пък е типично за вродените малформации.

Диагностичен проблем представляват капилярните вътрекостни хемангиоми. Рентгенологично те се представят като остеолитични огнища, които биха могли да бъдат всякакъв патологичен процес - остеосарком, остеомиелит, туберкулозна костна каверна и много други. При започването на оперативна интервенция хирургът може да бъде изненадан от засилено кървене без голяма възможност за адекватна хемоастаза, тъй като кухината е разположена интраосално и възможностите за лигиране на съдове са минимални. Добър ефект има така наречената спрей - коагулация с електрокаутер; предоперативно е добре да се извърши пункция с чисто диагностична цел, при която пункция се източва яркочервена артериална кръв. Това е диагностичен индикатор за наличието на вътрекостен хемангиом и следва да се има предвид при изготвянето на оперативния план. При поставена предварително диагноза се планира резекция на засегнатия участък от костта в здрави граници, при което обикновено кървенето е минимално.  

Кавернозен хемангиом

Кавернозният хемангиом се локализира най-често в областта на кожата, черния дроб, костите, мускулите, стомашно - чревния тракт и други органи. Води началото си от венозните съдове. Макроскопската му картина е доста характерна. Туморът е с овална или неправилна форма, тъмночервен до черен цвят и мековата консистенция. При разрез от него изтича тъмночервена кръв и цялата формация хлътва поради загуба на обем. Хистологичната картина е доста характерна и лесно се разпознава. Туморът е съставен от големи свързани помежду си съдови пространства, наподобяващи пещеристи тела (corpora cavernoca), от където е дадено и названието кавернозен хемангиом. Съдовите лумени са изпълнени с еритроцити, тапицирани са с ендотелни клетки, а стените са изградени от оскъдна съединителна тъкан. В отделни участъци стромата може да бъде по-обилна и хиалинизирана, а в лумена на кавернозните образувания да се наблюдават и тромботични маси.

Артериален хемангиом

Артериалният хемангиом се нарича още разклоняващ се хемангиом (haemangioma racemosum). Туморът има различна локализация, но най-често се среща в мозъка, менингиалните обвивки и по кожата на лицето. При хистологично изследване се открива че туморът е съставен от обилно разрастнали, нагънати и неправилно ориентирани кръвоносни съдове с морфология на артерии.

Гломусен хемангиом

Гломусният хемангиом (гломагиом) се нарича още тумор на Баре - Масон. Среща се сравнително рядко и води началото си от гломусните телца (гломи). Най-честата му локализация е около фалангите на пръстите на ръцете и краката, най-вече в нокътното ложе на палеца. Туморът е силно болезнен при допир и други дразнения. Болката се обяснява с налягането върху нервните окончания, предизвикано от преразтягането на кръвните пространства. Изчезва веднага след оперативното отстраняване на тумора. Макроскопски се откриват малки артерио - венозни анастомози, нагънати артериоли и богата нервна мрежа, която контролира кръвното русло. Туморите са с малки размери (не повече от един сантиметър), мека консистенция и сиво - розов цвят, разположени обикновено в дълбоките части на дермата. Хистологично туморът е съставен от два типа структури, които се припокриват взаимно. Едната е ангиоматозна и е съставена от съединителнотъканни пространства, изпълнени с кръв, тапицирани с ендотел и разделени от съединителна тъкан и гладкомускулни влакна. Другата е предимно целуларна структура, изградена от окръглени или полигонални клетки, наречени миоепителни. Между тях се намират голямо количество нервни влакна.

Лечение на хемангиомите

Тъй като хемангиомите нямат характера точно на неопластични процеси, при тях методите на лечение са по-различни дори и от тези при доброкачествените тумори. Освен стандартната хирургична ексцизия се прилагат и други методи, които са недопустими при фиброми и папиломи например - особено при малък размер на формацията. При плоските капилярни хемангиоми на кожата голям успех има при инжектирането на верапамил (калциев антагонист с антихипертензивно действие). Използват се и мехлеми за намазване, също с добър ефект, но те нямат разрешение за клинично приложение в България, което разрешение се издава от ИАЛ (Изпълнителна Агенция по Лекарствата). Добър ефект има алкохолизацията - инжектиране на хемангиома с алкохолни разтвори, при което формацията склерозира и цикатризира. Криодеструкцията (заливане с течен азот) също има добър терапевтичен ефект - ниската температура води до термична некроза на образуванието и отново до цикатризация и вторични регенеративни процеси чрез разрастване на съединителна тъкан. Емболизацията чрез канюлиране на хранещия аферентен съд рядко води до пълно изчезване на хемангиома - тя е помощен оперативен метод, който може да бъде от полза с оглед предварителната редукция на размера на образуването с последващо радикално отстраняване по чисто оперативни методи. Тъй като настоящият уеб-портал е насочен предимно към домейна на лицево - челюстната хирургия и авторът е именно лицево - челюстен хирург, в хода на настоящото изложение са описани предимно оперативни методи за лечението на хемангиомите. Алкохолизацията, криодеструкцията и инжектирането на верапамил се извършват основно от дерматолози и пластични хирурзи; емболизацията е най-добре да бъде извършена от специалист в областта на инвазивната кардиология.

Хемангиом на езика

Хемангиом по страничния ръб на езика вдясно - давност от 40 години. Пациентът е на възраст 50 години, така че е напълно възможно формацията да е била вродена и да е нараствала до клиничната си изява на около десетгодишна възраст. Хемангиомът е от кавернозен тип - типично синьо - червено оцветяване и големи кухини, изпълнени с венозна кръв.

Хемангиом на езика - снимка от близо

Зъбни импланти

Хемангиом

www.dentalimplants.bg    www.ralev-dental.com

Венозни съдове в съседство на формацията, по хода на които се оттича кръвта от хемангиома

Ексцизия на формацията в пределите на здрави меки тъкани

Постепенно образуванието се отделя

Много често инфилтрацията е на значителна дълбочина

Ексцизия на хемагиом с лазер

Ексцизия на хемангиома в пределите на здрави тъкани и коагулация на кръвоносните съдове с диоден лазер

В много случаи диодният лазер може да се използва за изрязване на формацията - действието му е много подобно на това на електрокоагулатора. Мощността на каутера обаче е доста по-голяма и с него е възможно за минути да бъде извършена ексцизия на един хемангиом; доста по-изразено е и хемостатичното действие на електрическия ток, което при хемангиомите е от решаващо значение, тъй като те са изградени основно от кръвоносни съдове и кървят значително. Лазерното излъчване обаче стимулира в доста по-голяма степен заздравителните процеси в човешкия организъм и освен това има изразено бактерицидно действие. Последното е без особено значение за ексцизията на хемангиоми, тъй като в световната литература няма описан инфектиран хемангиом - при толкова обилно кръвоснабдяване имунната система има широк достъп до микроорганизмите (дори и при венозните хемангиоми) и ги унищожава изключително бързо. Заздравителните процеси обаче при някои хора в по-напреднала възраст са забавени и тяхното стимулиране може да бъде само от полза. 

Шев на оперативната рана. Плътното обшиване е от решаващо значение за липсата на кървене по време на постоперативния период

Някои иглодържатели имат и ножица и много съкращават оперативното време

www.dentalimplants.bg    Зъбни импланти

Раната е общита плътно с непрекъснат шев

Хемангиом със значителни размери с локализация в областта на долна челюст вдясно. Повърхността на образуванието е зърниста, на много места яркочервена. В един участък оралната лигавица е изтъняла и под нея прозират кръвоносни съдове. Въпреки това спонтанно кървене се наблюдава рядко. При диагностични грешки подобна формация може да бъде погрешно определена за възпалителен процес и да бъде инцизирана, при което възниква опасност от кървене в значителен обем. В много случаи пък формацията може да бъде диагностицирана като доброкачествен или злокачествен тумор и да бъде извършено биопсично изследване - при което всъщност може да възникне опасно кървене. При наличие на достатъчен клиничен опит от страна на хирурга това се случва изключително рядко - при съмнение за хемангиом се взема пукнционно изследване от формацията със спринцовка, при което се изтегля яркочервена кръв (при артериален или капилятен хемангиом) или тъмночервена кръв - при венозен хемангиом. Резекцията на подобни формации е технически доста трудна и изисква бързина и опит, тъй като кървенето е значително и почти винаги се изисква кръвопреливане по време на операция; опасността от кървене се избягва при работа в пределите на здрави тъкани, извън границите на формацията.

Голям венозен хемангиом с локализация в областта на горната устна и лявата буза

Вижда се големият размер на формацията, която е локализирана сравнително повърхностно под кожата на пациентката. В много случаи едно мекотъканно образувание (непример латерална шийна киста) действа като експандер - в процеса на нарастване силно разтяга кожата, при което след премахването остават големи излишъци от кожа.

Кожата е отпрепарирана и започва отделянето на новообразуванието от съседните меки тъкани. Обикновено в много участъци е налице ясна граница между здравата и патологично променената тъкан, единствено при напредване на по-голяма дълбочина разграничаването става по-трудно. Все пак хемангиомът се състои основно от кръвоносни съдове и за един опитен хирург не би следвало да бъде проблем разграничаването на формацията от околните непроменени тъкани. При лимфангиомите това би могло да представлява проблем, тъй като има донякъде по-обилно разрастнала съединителна тъкан, а и цветът на формацията е в повечето случаи непроменен. 

Необходима е адекватна хемостаза - лигиране на по-големите кръвоносни съдове и електрокоагулация на по-малките

Отпрепариране на кръвоносен съд с цел по-добра видимост, а и по-добър достъп за лигиране

Адекватната аспирация е от ключово значение за видимостта

Формацията е премахната напълно. Вижда се зърнист строеж - разрастнали съдови структури с мезенхимен произход. След изпразването им от кръвта остава предимно съединителна тъкан - поне при макрскопски поглед, тъй като едотелът не е разпознаваем без увеличение. Размерът на кухините е от порядъка на 4 - 5 милиметра, рядко повече и то предимно при венозните хемангиоми.

След окончателното екстирпиране на хемангиома се извършва допълнително кръвоспиране, тъй като остатъчното постоперативно кървене може да бъде значителен проблем. Плътното, послойно обшиване на меките тъкани обикновено е напълно достатъчно - при преминаване на конеца през тъканите всички кръвоносни съдове се притискат плътно (чисто механично) и кървенето спира дефинитивно. Вижда се мастното тяло на бузата, което оформя нейните мекотъканни контури.

Отделяне на последните фрагменти от хемангиома от горната устна

Оформяне на устния вермилион (червена ивица). Кожата се запазва, премахва се единствено патологично променената тъкан, която е разположена в дълбочина и инфилтрира орбикуларния устен мускул. Тъй като хемангиомите растат общо взето експанзивно, а не инфилтративно като малигнените новообразувания, премахването е в повечето случаи лесно. Дори и да остане известно количество променена тъкан, рецидиви се наблюдават рядко. Резидуалните тъкани фиброзират и с времето се ремоделират напълно до нормална съединителна тъкан - все пак това са кръвоносни съдове с нормален анатомичен строеж.

При прекъсване на кръвоснабдяването от съседните области тъканта на образуванието няма откъде да се храни. Следва некроза на тъканта и нейното заместване с цикатрикси. Прекъсването на кръвоснабдяването може да се осъществи с помощта на лигиране на хранещата артерия (след нейното локализиране с помощта на ангиография) или чрез емболизация, което представлява по-съвременен метод. При емболизацията в съда се прониква през отдалечен достъп - обикновено през феморалната артерия, като при достигане на хранещия съд в него се впръсква пяна от поливинилов алкохол - частици с диаметър от 300 до 500 микорметра. Така съдът облитерира, хранетето на формацията се влошава и в най-лошия случай тя силно намалява своя рамер; в много случаи изчезва и напълно. Между другото, подобни методи за лечение се прилагат дори и при най-тежките и малигнени процеси - карциноми на черния дроб, панкреаса и бъбреците, при които се извършва емболизация на хранещите съдове или (с още по-добър ефект) директно впръскване на цитостатици в тях. При липса на възможност за радикално премахване на формацията по този начин се постига намаляване на нейните размери, цикатризация, а в някои случаи - дори трайна ремисия и окончателно излекуване на пациента.

Поставени са лентовидни дренове, които осигуряват възможност за изтичане на насъбраната кръв в оперативното поле. При адекватна хемостаза не би следвало да има големи кръвонасядания (хематоми). В хирургията обаче рядко е възможно да се определят точни алгоритми за действие в дадена ситуация - всичко зависи от индивидуалната преценка на оператора.

Операцията е приключила и предстои извеждане на болната от обща анестезия. Снимките са кървави и общо взето стресиращи, но в областта на хирургията подобни гледки са ежедневие. Единствено при ендоскопиите има минимално кървене - поради което и те се наричат безкръвни операции.

Допълнителна ексцизия на голяма по размер брадавица в областта на латералната комисура на клепача - бонус за пациентката

Голям рацемозен хемангиом в лявата инфраорбитална област на жена на възраст 73 години. Анамнестичната давност на формацията е от около 20 години. Поради яркочервения цвят на новообразуванието клиничната диагноза е артериален хемангиом, въпреки че би могло да се касае и за капилярен такъв. Хистологичната диагноза потвърди клиничната - формацията се състои от голям брой разрастнали съдове с анатомичната характеристика на артериоли.

Надлежащата кожа е изтъняла и яркочервена, при палпация се усещат пулсации в синхрон със сърдечната дейност

Планиране на оперативната интервенция - очертаване на линиите на кожния разрез

Отпрепариране на кожно шийно ламбо, което да се ротира в посока дефекта

Кожата над хемангиома подлежи на ексцизия, а също и междинният кожен участък - той би могъл да служи като свободен кожен трансплантат

Започва отпрепарирането на кожното ламбо и разкриването на подлежащите меки тъкани

Хемангиомът се ексцизира в здрави граници и се отделя от съседните тъкани заедно с надлежащата кожа

Ексцизия на формацията с електрокаутер. Така се намалява значително интраоперативното кървене - накрайникът на каутера коагулира съдовете и опасността от кръвоизливи рязко намалява. Изключение правят кръвоносните съдове с най-голям диаметър - в лицево - челюстната област това са каротидните артерии, лицевата и лингвалната артерия. При тях кръвоспирането се осъществява задължително чрез поставяне на лигатури; всички останали съдове се коагулират или прошиват според индивидуалната преценка на оператора. При операциите на хемагиоми, както и в областта на аблативната хирургия изобщо, е с пълна валидност принципът "Бързата кучка планина повдига". Колкото по-бързо се премахне основната туморна маса, толкова по-малка е вероятността от интраоперативни усложнения - най-вече кървене. Отстраняването на тумора рязко подобрява видимостта, както и достъпа в дълбочина с цел лигиране и коагулиране на всякакви съдове.

Ротация на кожното ламбо в посока тъканния дефект след аблативната хирургия

Ламбото е пришито плътно към дефекта и няма останал участък за вторична епителизация - при което прогнозата поне по отношение на оздравителния процес е много добра. Основата, върху която се разполага кожното ламбо, е здрава подкожна тъкан с добро кръвоснабдяване, така че вероятността от некроза е на практика минимална. Тъй като въпросният хемангиом е премахнат през далечната 2006 година, тъканите са зашити с шевния материал Поликон - полиамиден конец, който всъщност има доста добри качества. Единственият недостатък е че при поставянето на шева се използва игла за многократна употреба, която постепенно се затъпява и силно деформира тъканите само след 7 - 8 оперативни интервенции. Освен това ухото на иглата е доста по-широко и донякъде разкъсва тъканите при преминаването през тях - особено при по-тънък биотип на гингивата в устната кухина. Съвременните шевни материали са с фабрично монтирана игла, която е остра и атравматична.

Налице е известна исхемия на кожното ламбо - поради което то е малко по-белезникаво от околните тъкани

Адаптация на тъканите в донорския участък - кожата се събира без никакъв проблем и се зашива. Около оста на ротацията се образува така нареченият стоящ конус - място, на което има излишък от меки тъкани и поради това те формират подобни изпъквания с конусовидна форма. На хирургичен жаргон това се нарича кучешко ухо - тъй като много наподобява ушите на немска овчарка.

Пациентката на третия постоперативен ден. Ламбото донякъде е цианотично, но общо взето тъканите са витални и прогнозата за преживяемостта на кожата е добра. Наблюдават се леко изразени периорбитални хематоми, както и кръвонасядания в областта на шията - което е напълно нормално.

Пети следоперативен ден - тъканите изглеждат добре, отоците отзвучават, единствено хематомите променят своя цвят и са по-тъмно оцветени. Промяната в цвета се дължи на разпада на основния кръвен пигмент - хем, който в комбинация с белтъчните съставки образува молекулата на хемоглобина. Първоначално тъканите са тъмносини или тъмночервени, след това позеленяват и пожълтяват до пълното изчезване на всички оцветявания - формира се нормална кожа.  

Пациентката преди свалянето на конците - седми ден след операцията. Постоперативният период протича гладко и без усложнения, почти няма кръвонасядания в областта на очната ябълка. Следва да се премахнат шевовете - през един конец, на следващия ден - и останалите конци. Наблюдава се изглаждане на кучешкото ухо - дори и на тази възраст кожният белтък еластин и синтезата на колаген изиграват своята роля и опъват всички кожни бръчки.

В заключение трябва да се отбележи че хемангиомите са новообразувания (а някои от тях - родени малформации), които рядко представляват предизвикателство за хирурга с повече клиничен опит. Единствено опасността от кървене следва да бъде взета предвид и евентуално да се извърши емболизация преди радикалната оперативна интервенция. Рецидиви се наблюдават изключително рядко, като при появата им се налага повторна оперативна намеса.

Доброкачествен хемангиоендотелиом

Капилярен хемангиом

Кавернозен хемангиом

Артериален хемангиом

Гломусен хемангиом

Лечение на хемангиомите