Вродени дефекти на устните и небцето

Лицево челюстната област е свързана с външната красота на индивида и заема важно място в неговия личен и обществен живот. Всички вродени дефекти в областта представляват тежка психическа травма за пациента и изискват лечение с цел елиминиране на естетическия и функционален дефект и осигуряване на оптимална социална адаптация на личността. Цепките на устните и небцето са сравнително най-често срещаните вродени дефекти. Ако се включат в обща схема, те ще наподобяват буквата Y, която съответства на ембрионално съществуващата цепнатина. Тя разделя по средната линия мъжеца, мекото и твърдото небце до инцизивния отвор, след което се отклонява напред и латерално, раздвоявайки алвеоларния гребен на нивото на страничния резец. Последният остава в 70 % от случаите латерално и в 30 % медиално на дефекта, често е хипопластичен и винаги е в неправилна позиция. Класификацията на вродените дефекти на устните и небцето е необходима с оглед правилното им лечение, тъй като се прилагат стандартни оперативни интервенции. В практиката се използва следната класификация:

В зависимост от разпространението се различават частични и тотални цепки на устната. При частичните дефектът достига до 2/3 от дължината й. Като подгрупа могат да се посочат скритата цепка на устната (cheiloschisis tecta), характеризираща се само с ръбец и несрастване само на m. orbicularis oris, и началната цепка на устната, cheiloschisis incipiens, която обхваща само червената ивица. Цепките на небцето са скрити, непълни и пълни. Могат да засягат само увулата, само мекото небце или мекото и твърдото небце, както и да преминават през алвеоларния гребен и устната.

www.omegadentagroup.com    www.dentalimplants.bg    www.ralev-dental.bg

Тоталните цепки се характеризират с пълно разцепване на устната или с наличие на малко тъканно мостче в горната 1/3, което не играе съществена роля при планирането и провеждането на оперативната намеса. Най-често тоталните цепки се съчетават с разцепване на алвеоларния гребен или цялото небце, при което се говори за преминаващи цепки. Всяка от описаните форми може да бъде едностранна и двустранна, като двустранните от своя страна могат да бъдат симетрични и асиметрични в зависимост от разпространението на дефекта от двете страни на устната.

Етиологичните фактори за появата на вродени аномалии на устните и небцето биват екзогенни, ендогенни и генетични. Към екзогенните се отнасят прекаран грип или други инфекциозни заболявания, излагане на бременните на радиация, хормонални и ендокринни смущения, прием на антибиотици и антиконвулсивни средства. Значение имат травмите, резките температурни колебания, туморите на матката, психичните заболявания, стресът, употребата на алкохол, наркотични вещества и тютюнопушенето. Към ендогенните фактори се отнасят различните токсикози на бременността. Всички изброени дотук фактори имат значение особено през първите три месеца на бременността. Наблюдавана е също така наследственост при аномалиите повишена честота при някои фамилии.

Патогенезата на цепките на устните и небцето е свързана с несрастване на двата горночелюстни израстъка с челния израстък в резултат на действието на гореизброените фактори. При нормални условия срастването трябва да става в края на втория и началото на третия ембрионален месец. От страничните горни отдели на първата хрилна дъга се образуват задебелявания, които растат навътре към първичната уста и са известни като горночелюстни израстъци. Oт тях се образуват горночелюстните и небцовите кости. Едновременно с това от горната челна стена на първичната уста се отделя челният израстък, който се разделя на два странични и един централен носов израстък. От централния носов се отделят два глобуларни израстъка, които срастват помежду си и образуват страничните части на горната устна. Назад те срастват с горночелюстните израстъци и образуват твърдото небце. При липса на срастване на глобуларните и горночелюстните израстъци странично се формира цепка на устната; при липса на срастване назад се формират цепки на небцето (преминаващи върху алвеоларния гребен, а понякога и върху устната). По-назад твърдото небце се образува при срастване на двата максиларни израстъка в областта на медианната линия; при липса на срастване се образува цепка на небцето изолирана или преминаваща.

Лечение на възпалителните процеси в лицево - челюстната област

Когато цепките засягат само меките тъкани и съществува костна основа, измененията са по-слабо изразени. С напредването на костния дефект нарастват и патологичните отклонения, за да достигнат максималната си проява при преминаващите цепки. При едностранните цепки раздалечаването на двата бряга на алвеоларния гребен води до силна деформация на устните и ноздрата под въздействие на тегленето от страна на кръговия мускул на устната. При преминаващите цепки крилото на носа и горният край на устната са фиксирани латерално към костта със здрав съединителнотъканен брид lig. myrtiforme, остатък от инволюиралия m. myrtiformis. Подобен брид съществува и медиално и представлява всъщност frenulum brevis labii superioris. Хипоплазията на тъканите е различно изразена от двете страни на дефекта: на медиалната страна засяга повече меките тъкани, докато латерално повече алвеоларния гребен. При двустранните преминаващи цепки вомерът расте безпрепятствено напред и избутва медиалния туберкул напред като хоботче дори на разстояние 1 2 см. напред от латералните участъци на алвеоларния гребен.

При избора на възраст за операцията различните автори застъпват различни становища. Фролова, Blair Brown и Fryer оперират още в родилния дом. Кавракиров отрича тази практика според него оперативният риск при новородени винаги е по-голям, а миниатюрните размери на устничката затрудняват екзактността на интервенцията. Според други автори се оперира когато детето достигне тегло от 4,5 6 kg., според трети на 4 6 месечна възраст. Обезболяването се извършва чрез трансназална интубация или през трахеостома. За намаляване на кървенето в оперативната област се впръскват 3 5 см3 адреналинов разтвор. Работи се максимално атравматично с фин шевен материал, използват се максимално тъканните резерви, зашива се без напрежение в дефекта.

При едностранни цепки на устната са описани няколко вида оперативни методи. Зашиването на устната с прав шев е разработено от Mirault и Veau. Необходимо е да се избягва вертикалният шев на червената ивица, за да не се сумира ръбцовото съкращение на кожната и лигавичната част на устната. С тази цел Кавракиров прилага малко езиковидно ламбо в областта на червената ивица латерално, а медиално оформя дъговидна изрезка. Rose и Thompson прилагат дъговидни разрези, които до известна степен увеличават дължината на устната. При недостиг на тъкани могат да се използват и методите на Le Mesurier (1948) и Tenisson (1952). Le Mesurier използва четириъгълно ламбо в долната трета на устната с цел удължаването й, а Tenisson триъгълно ламбо Лимберг, Millard и Кавракиров считат, че най-долната част на устната е силно натоварена и от нея най-много зависи естетичният резултат от оперативната намеса. Ето защо те развиват метод за прекрояване на горната 1/3 на устната чрез разместване на триъгълни ламба (Z пластика). Завъртането на латералния триъгълник осигурява удължаване на устната медиално и в същото време спомага за оформяне на крилото на носа.

При всички пълни цепки се налага и възстановяване на пода на носа. Това става по схемата на Axhausen чрез отпрепариране на крилото на носа и част от лигавицата на пода медиално и латерално от цепката, след което лигавицата се придърпва и се зашива на глухо. При липса на достатъчно тъкани от вътрешната страна на устната се прилагат ръженовидни разрези, въведени от Лимберг, които по същество представляват фигура с разтварящи се ъгли от 0 до 180, от 90 до 180 градуса и един затварящ се ъгъл от 90 до 0 градуса. За зашиване на устната се използва атравматичен конец 5/0 за кожата, хромиран кятгът 3/0 за мускула и кятгът 4/0 за лигавицата.

При двустранни цепки на устните Кавракиров прилага зашиване с прав шев. При къс пролабиум  добри резултати дава методът на Wynn (1961), сполучливо модифициран от Cronin през 1968. Операцията се извършва винаги двуетапно, тъй като при едноетапна интервенция двустранно силно се стеснява хранещата основа на пролабиума с опасност от нарушаване на храненето му. Millard предлага метод, който се извършва също двуетапно, но се изсича добавъчен триъгълник в основата на носа. Авторът предлага и друг метод, при който двете цепки се зашиват на първия етап с прав шев и две малки триъгълни ламба в основата на устната; на втория етап при нужда се удължава устната чрез формиране на W образна оперативна кройка. Cronin счита, че са възможни усложнения поради струпване на няколко шевни линии в основата на носната преграда.

При цепковидни дефекти на небцето дефектът е изразен в различна степен от раздвоена увула и разцепване само на мекото до разцепване и на твърдото небце и преминаване на дефекта върху алвеоларния гребен. Освен това се срещат и двустранни и едностранни цепки. Силно изразена хипоплазия се наблюдава при двустранните непреминаващи цепки, при които костният дефект в предната част има форма на дъга. Всичко отва създава сериозни проблеми при възстановяването. Обратно, при преминаващите цепки меките тъкани най-често са достатъчно развити и позволяват да се оформи достатъчно дълго и функционално годно небце. При едностранните преминаващи цепки вомерът е срастнал едностранно и отклонен към страната на цепката, при което придърпва в различна степен медиалния край на небния израстък нагоре и навътре. При тоталните непреминаващи цепки вомерът е атрофичен и лигавицата му не може да се използва като пластичен материал. Мезофаринксът е разширен поради липсата на костна спойка, оказваща задържащо влияние върху страничната експанзия на челюстта.

Наблюдават се и функционални смущения нарушени са храненето и говорът на пациентите. Смущенията в храненето започват в най-ранна детска възраст. Свързани са с нарушения херметизъм, поради което детето не може да разграничи дихателния от хранителния път, аспирира храна, дави се и повръща. Затова е необходимо децата да се хранят в полулегнало положение, а при трудности с биберон с обтуратор. В по-късна възраст се изработва протеза обтуратор. Нарушенията в говора се характеризират с дислалия и ринолалия, което изисква подходящо логопедично обучение.

Оперативната възраст за цепки на небцето според повечето автори е между 3 и 6 години. При ранни интервенции се образуват цикатрикси, оказващи задръжка върху растежа на горната челюст. При отлагане на лечението пък е възможно задълбочаване на говорните нарушения.

За да съдаде функционално годно небце, съвременната уранопластика трябва да отговори на три основни изисквания: да се затвори комуникацията между устната и носната кухина (чрез фисурорафия), да се създаде достатъчно дълго и подвижно меко небце (чрез ретротранспозиция) и да се стесни патологично разширеният фаринкс (чрез мезофарингоконстрикция). При тоталните непреминаващи цепки интервенцията започва с освежаващи разрези по хода на дефекта на 2 3 см. от ръба му. Лигавицата се отслоява и с нея се възстановява подът на носната кухина. Затруднения могат да възникнат в предната част на цепката при много широки дефекти. В такива случаи Дубов препоръчва да се формира малко четириъгълно ламбо от лигавицата пред дефекта и да се загъне на 180о за възстановяване на носния под. След това се извършва разрез на лигавицата в ретромоларното пространство, започващ от медиалния ръб на клона на долната челюст (по този начин се осигурява подвижност на ламбото) и преминаващ напред около алвеоларния гребен на горната челюст. Разрезът достига до втория зъб, през него с тъп инструмент се отслоява мезофарингеалното пространство. С разпатор се отслоява лигавицата от твърдото небце по цялата й дължина до съдово нервния сноп, който трябва да се пази. След това предните крачета на ламбата се прекъсват с V- или W-образни разрези. W-образният разрез осигурява по-добро хранене на предните участъци на небцето и затова се предпочитат при тесни ламба и тънка лигавица. Назад ламбата се отлояват до съдово нервния сноп и зад него. Остеотомира се задномедиалната стена на отвора, с което снопът се освобождава и се избутва назад и медиално.

За да се преодолее напрежението на m. tensor veli palatini се пречупва hamulus processi pterygoidei в неговата основа. При широки цепки и затруднения в медиалното изместване на тъканите се прилага предложената от Лимберг интерламинарна остеотомия латерално от хамулуса се поставя широко длето, леко наклонено към средната линия, с помощта на което медиалната пластинка се отчупва в основата си и се измества медиално. При по-тесни дефекти не се налага остеотомия, а в много случаи едностранната остеотомия е достатъчна да осигури свободното зашиване на лигавицата. Поставя се йодоформен дрен, зашиват се ламбата и върху небцето също се поставя йодоформен дрен, закрепен с помощта на пластинка от бързополимеризираща пластмаса.

При преминаващи едностранни цепки обикновено лигавицата е по-добре развита, отколкото при тоталните непреминаващи. Вомерът е срастнал едностранно с твърдото небце и лигавицата му е удобен материал за възстановяване на назалната страна на небцето. Оперативната интервенция е много сходна с тази при непреминаващите цепки; единствено разрезите заобикалят дефекта в цялата му дължина и вестибуларно се формира ламбо на краче с цел възстановяване на предния участък. Schmid, Nordin и Johanson предлагат операцията да се извърши двуетапно: на първия етап се извършва костна пластика на алвеоларния гребен, а на втория се възстановява дефектът на небцето.

При двустранни цепки често вомерът е хипертрофичен и лигавицата му може да се използва за възстановяване на назалната стена на цепката. След уранопластиката понякога остава вторична недостатъчност на мекото небце, което налага извършването на фарингопластика. Върху задната стена на фаринкса се правят два успоредни разреза на разстояние 1.5 2 см. един от друг. Формира се лигавично мускулно ламбо на горна или долна хранеща основа. То се пришива към оформена предварително ранева площадка в задната част на небцето така се коригира вторичната недостатъчност на мекото небце. При ламбо на горна хранеща основа то се пришива към назалната повърхност на мекото небце. Раневата повърхност на задната фарингеална стена се зашива чрез мобилизиране на краищата на раната по този начин се осигурява мезофарингоконстрикцията. Фарингофиксацията освен това не позволява свиването напред на мекото небце след уранопластика.

Много редките медианни цепнатини на симфизата на долната челюст се лекуват с костна автотрансплантация и последваща имобилизация за двумесечен период.

Усложненията при възстановителни операции са свързани преди всичко с опасността от инфекции. При развитие на постоперативна инфекция почти винаги се стига до провал в лечението разместените тъкани некротизират, което води до рецидив на дефекта, а в някои случаи и до получаване на по-голям по размери и по-труден за възстановяване нов дефект. Особено опасно усложнение е развитието на септично състояние, което нерядко може да бъде причина дори за летален изход. Други усложнения са свързани с неправилното планиране на операциите стига се до недостиг на тъкани и невъзможност за покриване на дефекта. В такива случаи не бива тъканите да се преразтягат и да се зашиват под напрежение, тъй като това също е свързано с опасност от некроза на трансплантата.